Причиною розвитку хвороби Паркінсона названо порушення внутрішньоклітинного транспорту мітохондрій

Скупчення альфа-синуклеїну (тільця Леві) під мікроскопом.

«Дорожні затори», що виникають у відростках нервових клітин і порушують природні процеси переміщення мітохондрій, можуть бути одним із значущих факторів, що провокують розвиток хвороби Паркінсона. Про це повідомляється в новому дослідженні.

Зокрема, вчені виявили, що скупчення білка альфа-синуклеїну (а «клубки» цього білка самі по собі вважаються маркером захворювання), заважають мітохондріям, клітинним «енергетичним станціям», вільно пересуватися всередині нейрона. У результаті клітина недоотримує необхідну їй енергію, що призводить до втрати синапсів і навіть загибелі самої клітини.

Речовина, здатна руйнувати скупчення альфа-нуклеїну і відновлювати нормальний рух мітохондрій, була нещодавно розроблена, але в клінічних випробуваннях вона ще не брала участі.

«Результати нашої роботи означають, що ми можемо поглибити розуміння механізмів, які лежать в основі розвитку хвороби Паркінсона і просунутися на шляху у напрямку до нових стратегій лікування, [використовуваних] у міру прогресування захворювання», - говорить провідний автор дослідження Ірина Протс (Iryna Privots), співробітник Університету ім. Фрідріха - Олександра в Ерлангені і Нandнбергнберзі (Немalfede.

Хвороба Паркінсона відноситься до великої групи нейродегенеративних захворювань, що характеризуються або підвищенням рівня альфа-синуклеїну, або появою патологічних його форм. Молекули цього білка з "єднуються, даючи початок крихітним" ниткам ", що накопичуються і зберігаються всередині клітин мозку, і з часом формують так звані тільця Леві. Останні, в свою чергу, дуже небезпечні - саме вони є причиною загибелі виробляючих дофамін нейронів при хворобі Паркінсона.

Щоб нормально функціонувати, нервовим клітинам потрібна величезна кількість енергії, що виробляється в мітохондріях. Раніше в дослідах на дрозофілах було показано, що порушення руху мітохондрій всередині нейронів робить певний внесок у розвиток захворювання, аналогічного людської хвороби Паркінсона. Також при вивченні посмертних зразків тканин мозку пацієнтів було виявлено, що скупчення альфа-синуклеїну порушують транспорт інших білків по аксонах (довгих «хвостах» нейронів, що використовуються для передачі нервових імпульсів від клітини до клітки). Однак до появи нового дослідження не було відомо, чи дійсно накопичення альфа-синуклеїну впливає на клітинний транспорт всередині нейронів пацієнтів, які страждають на хворобу Паркінсона.

У рамках нового дослідження вчені використовували клітини шкіри пацієнтів з хворобою Паркінсона і здорових добровольців. З цих клітин у лабораторії були отримані індуковані плюрипотентні стовбурові клітини, здатні «вирости» і перетворитися практично на будь-які диференційовані (зрілі) клітини, наприклад, на нейрони. Виявилося, що в таких штучно отриманих нейронах - якщо вихідні клітини належали хворому - спостерігається накопичення альфа-синуклеїну, порушення руху мітохондрій по аксонах і, нарешті, втрата синапсів.

Після обробки клітинної культури експериментальним з'єднанням (поки воно носить назву NPT100-18A) накопичення альфа-синуклеїну зменшилося, а процес переміщення мітохондрій нормалізувався. Оскільки описані вище патологічні явища відносяться до ранніх стадій хвороби Паркінсона, в майбутньому нова робота може допомогти в розробці методів лікування пацієнтів, у яких захворювання тільки починається.